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Neumología - LAM : linfangioleiomiomatosis , enfermedad pulmonar desconocida

Última actualización de la noticia: 03/03/2008

abstracto

Fotografía por: penywise

La LAM afecta casi exclusivamente a mujeres jóvenes en edad fértil: la mayoría de las enfermas son diagnosticadas entre los 20 y los 40 años edad; y se estima una supervivencia media de estas pacientes es de 10 años tras el diagnóstico de la enfermedad. Aunque no hay conclusiones al respecto, el embarazo podría desencadenar esta enfermedad al empeorar la función pulmonar. La relación entre este aspecto de la enfermedad y la escasa supervivencia de las pacientes generan la trágica definición de la LAM como la enfermedad de las mujeres que no ven crecer a sus hijos.

Según el Dr. Julio Ancochea Presidente de la Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica (SEPAR) “es fundamental difundir la existencia de esta patología y todo lo que le concierne, para diagnosticar correctamente esta enfermedad y conseguir que estas pacientes vean crecer sus hijos”. Esta patología afecta ya a entre 2 y 6 mujeres por cada millón, y en España según el registro realizado por el Grupo de trabajo de Enfermedades Intersticiales Difusas (EPIC) de SEPAR hay 64 pacientes. El Dr. Ancochea explica que “desde SEPAR trabajamos para la salud y la calidad de vida de todos los pacientes respiratorios por lo que este estudio pretende ser una herramienta eficaz para dar a conocer las características más importantes de esta enfermedad para que sea diagnosticada correctamente”.  Los síntomas de la LAM se suelen confundir con el asma, la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC), u otras enfermedades respiratorias. El Dr. Ancochea asegura que “el diagnóstico de esta enfermedad pulmonar suele retrasarse un promedio de 2 a 5 años”.

El estudio retrospectivo impulsado y desarrollado por el Grupo de Trabajo de Enfermedades Pulmonares Intersticiales Difusas (EPID) de la Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica (SEPAR) se llevó a cabo en 72 pacientes que sufrían LAM, linfangioleiomitosis pulmonar, con el objetivo difundir la existencia de esta enfermedad debido a su baja prevalencia por su escaso conocimiento, así como conseguir que esta patología se diagnostique de forma precoz. Esta enfermedad pulmonar afecta exclusivamente a mujeres fértiles entre los 20-40 años de edad, y se caracteriza por la proliferación de células musculares atípicas, lo que conlleva a una pérdida progresiva de la función pulmonar. En muchos casos el trasplante pulmonar se considera la última solución ante la LAM, y éste se realiza en pacientes con insuficiencia respiratoria avanzada. El presidente de SEPAR además comenta que “el 46% de las pacientes que sufren LAM han sido fumadoras en alguna ocasión”. Por otra parte, debido a la escasez de casos no hay una conclusión contundente al respecto, aunque parece que el embarazo puede empeorar notablemente la función pulmonar de este tipo de pacientes.

Los resultados del estudio SEPAR sobre LAM muestran que el síntoma más frecuente entre las pacientes es la disnea, presente en casi el 90% de los casos, seguido de la tos. Los resultados también constatan que en más de la mitad de los casos (51,4%) hay antecedentes de al menos un episodio de neumotórax, y que casi el 30% de las pacientes han sido hospitalizadas en alguna ocasión por insuficiencia respiratoria. Las pruebas funcionales respiratorias realizadas en las pacientes muestran que el patrón espirométrico más frecuente es el obstructivo, en el 54% de los casos, y que la disminución de la difusión de CO también es frecuente en el 84% de las pacientes. Asimismo los resultados del estudio también demuestran que el 25% de las pacientes han tomado anticonceptivos orales anteriormente, y que el 21% han sido tratadas con glucocorticoides. Los tratamientos más frecuentes entre las pacientes es la medroxiprogesterona (37,5%), la oxigenoterapia crónica domiciliaria en el 25% de los casos, y el trasplante pulmonar, como ultima solución ante la LAM en el 22,2,% de las pacientes. La TAC Torácica es la prueba de imagen más sensible para el diagnóstico de esta patología pulmonar. Los resultados también evidencian que la LAM, hoy, es una enfermedad sin tratamiento eficaz.



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