De vez en cuando, las consultas de los especialistas en alergia ven casos que apuntan a un angiodema hereditario. Lo que preocupa a los expertos acerca de esta enfermedad es el edema o inflamación que se produce en la piel, que causa desfiguración, y sobretodo los episodios de tumefacción en las regiones laríngea y lingual, que pueden incluso llegar a causar la muerte por asfixia

La detección precoz de esta enfermedad es posible si se conocen sus manifestaciones clínicas, es decir, la forma en que se presenta ante los pacientes.

Se describe como enfermedad rara o de muy baja prevalencia, ya que afecta a un rango de población que se estima de 1 entre cada 50.000 ó 100.000 habitantes, estando estimados unos 500 enfermos en toda España.

Por la propia idiosincrasia de esta enfermedad, muchos enfermos se están tratando con medicamentos no adecuados, tipo corticoides o antihistamínicos, ya que al principio pueden resultar efectivos y dar síntomas de mejora ante fallos respiratorios.

Es importante que la gente conozca que es una enfermedad que puede derivar en causa mortal ya que las vías altas respiratorias quedan obstruidas por el hinchazón, y por tanto la posible asfixia total del paciente.

En general los enfermos de angioedema hereditario ven afectadas diferentes partes de su organismo en cada ataque, si bien estos pueden variar. Pese a ser normal que afecte a las extremidades, especialmente brazos, o al rostro, en un 50% de los casos afecta directamente a la laringe, y por tanto su gravedad es mayor.

Es importante saber que hay ciertos desencadenantes para provocar un brote de la enfermedad, entre los que cabe destacar, cualquier traumatismo, golpe, la ingesta de antiinflamatorios, la toma de anticonceptivos, y los medicamentos para la tensión arterial.

Pese a existir tratamientos preventivos, estos pueden ayudar en ciertos casos, pero no son efectivos en el 100% de los pacientes. En la fase aguda son efectivos los tratamientos administrados por vía intravenosa, si bien hay una nueva serie de medicamentos que se administran por vía intracutánea y que próximamente estarán disponibles en el mercado.

Destacable es que pese a ser una enfermedad rara, se destinen fondos para su investigación y tratamiento, con lo que su diagnóstico cada vez es más precoz.

Al ser una enfermedad genética, no hay un tratamiento de cura, sino un tratamiento de por vida y que con buen seguimiento del paciente y el médico, podrá enfrentarse a las fases agudas de la enfermedad sin graves consecuencias.

Pese a no ser una enfermedad derivada de una alergia, si es cierto que los alergólogos son los especialistas que primero detectan y tratan esta enfermedad, ya que al ser una enfermedad con efectos similares, picor e hinchazón, normalmente son derivados a estos médicos que ya conocedores de esta patología, la diagnostican y empiezan el tratamiento.

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Reproducir Doctor Joan Bartra, alergólogo del Hospital Clínico de Barcelona (9:00 minutos)

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